Sindrome di Down: scoperta la causa della carenza di difese immunitarie

Lo studio del Bambino Gesù pubblicato sull’European Journal of Immunology apre nuove prospettive di cura.
I bambini con Sindrome di Down sono affetti da un deficit immunitario che li espone a infezioni ricorrenti, sia virali che batteriche. La causa, finora sconosciuta, sembrerebbe potersi ricondurre a una carenza significativa di linfociti B. Lo certifica per la prima volta al mondo uno studio dell’Ospedale Bambino Gesù pubblicato sull’European Journal of Immunology. Addirittura si arriva a un decimo del numero di linfociti B di memoria. I linfociti B di memoria insieme alle plasmacellule sono le forme finali dei linfociti B e vengono prodotti in risposta alle infezioni o alle vaccinazioni, proteggendo l’organismo dagli agenti infettivi o antigene.
Oltre a essere sensibilmente di meno, i linfociti B di memoria dei bambini con Sindrome di Down sembrano funzionare in modo improprio rispetto a quelli dei bambini sani. Normalmente, infatti, quando un linfocita B viene in contatto con un agente infettivo, o si trasforma in plasmacellula per produrre gli anticorpi o diventa un linfocita B di memoria la cui funzione è quella di rimanere all’interno dell’organismo per riconoscere un possibile attacco futuro da parte dello stesso agente infettivo. Nei bambini affetti da Sindrome di Down si è invece osservato che ciò non accade e che i linfociti B di memoria vengono utilizzati per combattere l’infezione in corso anziché rimanere nell’organismo per ottenere una risposta immunitaria migliore (più veloce e più efficace) in caso di attacchi futuri.
I linfociti B si trasformano in linfociti B di memoria e in plasmacellule all’interno dei linfonodi. Questo processo è regolato da due microRNA (155 e 125B) la cui produzione avviene nel cromosoma 21, quello cioè che causa la Sindrome di Down (detta anche Trisomia 21, la più comune anomalia cromosomica, causata appunto dalla presenza di una terza copia del cromosoma 21).
I risultati dello studio suggeriscono che il “malfunzionamento” e la bassa produzione di linfociti B di memoria nei bimbi affetti da Sindrome di Down sia dovuto proprio a questi due geni sovraprodotti dai 3 cromosomi 21 presenti nei bimbi con Sindrome di Down e che controllano la maturazione e la differenziazione dei linfociti B.
Lo studio apre la prospettiva di curare il deficit immunitario delle persone con Sindrome di Down ricorrendo a una vaccinazione precoce e maggiore. Inoltre, agendo sui due microRNA prodotti in eccesso con degli appositi inibitori, si potrebbe contrastare in maniera efficace l’insorgere di leucemie che colpiscono i bambini affetti dalla Sindrome nei primi anni di vita.

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